Hamartoma mesenquimal hepático no recém-nascido

Abstract

Objectives

To approach the diagnosis and management of two different features of hepatic mesenchymal hamartoma (HMH) in the neonate.

Methods

Report of two cases of HMH in newborns and review of the literature (MEDLINE and LILACS).

Results

Two cases of newborns with huge abdominal masses are presented, one of them complicated by rupture and hemorrhage during ultrasound manipulation, leading to hypovolemic shock. Urgent operation showed a ruptured giant hepatic cyst containing hemorrhagic yellowish fluid. The cyst was removed by edge resection at the level of hepatic segment 6 and the postoperative period was uneventful. The pathological analysis of the cyst including immunohistochemical tests revealed HMH. In case 2, with prenatal diagnosis of hepatic tumor, the mass progressively enlarged after birth, and a left hepatectomy was performed. The macroscopic appearance suggested hemangioma but the histopathological aspect indicated mesenchymal hamartoma with endotelial predominance. Nowadays both children are healthy and asymptomatic.

Conclusions

The management of HMH is surgical treatment, because it does not disappear spontaneously. Some cases evolve to giant forms even in the neonatal period leading to fatal complications. Preoperative differential diagnosis from hemangioma is quite difficult for cystic types, and immunohistochemical analysis is important for pathological confirmation.

Resumen

Objetivo

Abordar o diagnóstico e conduta em duas formas distintas de hamartoma mesenquimal hepático no período neonatal.

Métodos

Relato de 2 casos raros de hamartoma mesenquimal hepático (HMH) em recém-nascidos e revisão de literatura (MEDLINE, LILACS).

Resultados

São apresentados dois casos de recém-nascidos com grandes massas abdominais, um deles complicado por rotura e hemorragia durante manipulação em exames, evoluindo para choque. A operação de urgência no caso 1 evidenciou enorme tumor cístico hepático roto com conteúdo sero-hemorrágico. Após ressecção da lesão em cunha, no pós-operatório a criança evoluiu sem anormalidades. O exame anátomo-patológico e imuno-histoquímico do cisto demonstraram HMH. No caso 2, com suspeita de tumor hepático pelo ultrasom pré-natal, a lesão aumentou progressivamente, e foi realizada hepatectomia esquerda. O aspecto macroscópico sugeria hemangioma, e o exame histopatológico evidenciou hamartoma mesenquimal com predomínio endotelial. Atualmente ambos encontram-se curados e assintomáticos.

Conclusões

O tratamento do HMH é cirúrgico, pois não regride espontaneamente. Alguns casos evoluem para formas gigantes, mesmo no período neonatal, com complicações fatais. O diagnóstico diferencial pré-operatório com o hemangioma é difícil nas formas císticas, sendo o exame imuno-histoquímico importante para confirmação anátomo-patológica.