Doença de Behçet na infância

Abstract

Objective

to make Pediatricians aware of the fact that they must investigate Behcet's disease while performing differential diagnosis of recurrent aphthous stomatitis, even though it is a vasculitis of rare occurrence in early life.

Methods

between June 1996 and December 2000, we retrospectively evaluated seven patients of our Pediatric Rheumatology Unit. Demographic, clinical, and laboratory data as well as data regarding treatment and follow-up were presented.

Results

five out of seven patients were female (71.4%), four were non-Caucasian (57.1%), the mean age at onset was 8 years and 11 months (variation of 6 months to 13 years and 8 months), the mean period until diagnosis was 2 years and 3 months (variation of 2 months to 8 years) and the mean follow-up period was 4 years and 2 months (three patients without follow-up). The major criteria of diagnosis were: oral ulcers in seven patients (100%), genital ulcers in three patients (42.8%), ophthalmic alterations in four patients (57.1%) cutaneous vasculitis in one patient (14.2%) and positive pathergy test in one patient (14.2%). The minor criteria were: arthralgia/arthritis in five patients (71.4%), family history in two patients (28.5%), and sagittal sinus thrombosis in one patient (14.2%). The initial symptoms included recurrent aphthous stomatitis (more than three painful aphthous ulcers episodes in the period of 1 year), genital ulcers, arthralgia, fever and weight loss. The laboratory findings were: mild anemia in 1/6 patients, ESR>25 in 3/6 patients, increased serum gammaglobulin level in 2/4 patients, B5 histocompatibility antigen in 2/7 patients. The treatment included corticosteroids for 5/7 patients (4 oral, 1 intravenous and one local use), thalidomide for 4/7 patients, colchicine for 2/7 patients and dapsone for 1/7 patient. The outcome was favorable in 4/6, and 3/6 patients presented relapse.

Conclusion

our results confirm the importance of considering the diagnosis of Behcet's disease in patients with recurrent oral and genital ulcers.

Resumen

Introdução

conscientizar os pediatras sobre o fato de que, mesmo sendo uma vascullite de ocorrência rara na infância, a Doença de Behçet deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de estomatites recorrentes.

Casuística e método

foram avaliados, retrospectivamente, os prontuários de 7 pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica da UNIFESP-EPM, no período de junho de 1996 a dezembro de 2000. Foram estudados os dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, de evolução e de tratamento.

Resultados

dos 7 pacientes, 5 eram do sexo feminino (71,4%), 4 da raça não caucasóide (57,1%), com idade média de início de doença de 8 anos e 11 meses (variação de 6 meses a 13 anos e 8 meses), tempo médio de diagnóstico de 2 anos e 3 meses (variação de 2 meses a 8 anos) e tempo médio de evolução de 4 anos e 2 meses (3 pacientes sem seguimento). Os critérios maiores de diagnóstico foram: úlceras orais em 7 pacientes (100%), úlceras genitais em 3 pacientes (42,8%), alterações oftalmológicas em 4 pacientes (57,1%), vasculite cutânea em 1 paciente (14,2%) e teste de patergia positivo em 1 paciente (14,2%). Os critérios menores de diagnóstico foram: artralgia/artrite em 5 pacientes (71,4%), história familiar em 2 pacientes (28,5%) e trombose do seio sagital em 1 paciente (14,2%). Os sintomas iniciais incluíram estomatites recorrentes (mais de 3 episódios de aftas dolorosas no período de 1 ano), úlceras genitais, artralgias, febre e perda de peso. Os achados laboratoriais mostraram discreta anemia em 1/6 pacientes, VHS>25 em 3/6 pacientes, hipergamaglobulina em 2/4 pacientes, presença do antígeno de histocompatibilidade B5 em apenas 2/7 pacientes. O tratamento constou de corticoesteróides em 5/7 pacientes (4 VO, 1 EV e 1 uso tópico), talidomida em 4/7 pacientes, colchicina em 2/7 pacientes e dapsona em 1/7 pacientes. A resposta foi favorável em 4/6, porém recorrente em 3/6 pacientes.

Conclusão

nossos resultados confirmam a importância de considerar o diagnóstico de doença de Behçet em regiões com úlceras orais e genitais, especialmente úlceras orais recorrentes.