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          Objetivos.As imunodefici&ecirc;ncias cl&aacute;ssicas s&atilde;o caracterizadas principalmente por quadros infecciosos. Nos &uacute;ltimos anos, t&ecirc;m sido descritas manifesta&ccedil;&otilde;es relacionadas a alergia, inflama&ccedil;&atilde;o, autoimunidade, com linfoprolifera&ccedil;&atilde;o e malignidades relacionadas a esse grupo de doen&ccedil;as. O texto pretende fazer uma atualiza&ccedil;&atilde;o sobre as manifesta&ccedil;&otilde;es n&atilde;o infecciosas dos defeitos prim&aacute;rios do sistema imune.\n
          \t\t\t\t\t\t   Fonte dos dados.Realizadas buscas no PubMed por artigos de revis&atilde;o dos &uacute;ltimos cinco anos, em ingl&ecirc;s, franc&ecirc;s ou espanhol, utilizando os termos &quot;allergy&quot;, &quot;inflammation&quot;, &quot;autoimmunity&quot;, &quot;lymphoproliferation&quot;, &quot;cancer&quot; AND &quot;immunodeficiency&quot; or &quot;primary immunodeficiency&quot; or &quot;inborn errors of immunity&quot; NOT &quot;HIV&quot;.\n
          \t\t\t\t\t\t   Síntese dos dados.Manifesta&ccedil;&otilde;es n&atilde;o infecciosas caracterizam os defeitos prim&aacute;rios nos quais h&aacute; desregula&ccedil;&atilde;o do sistema imunol&oacute;gico. As manifesta&ccedil;&otilde;es de autoimunidade mais comuns nesse grupo de doen&ccedil;as s&atilde;o as citopenias autoimunes. Processos inflamat&oacute;rios exacerbados, linfoprolifera&ccedil;&atilde;o benigna e propens&atilde;o &agrave; malignidade do sistema linforreticular est&atilde;o relacionadas a v&aacute;rias doen&ccedil;as deste grupo. Manifesta&ccedil;&otilde;es graves de atopia ou alergia alimentar caracterizam algumas imunodefici&ecirc;ncias. Desordens da imunidade inata, denominadas autoinflamat&oacute;rias, s&atilde;o caracterizadas por processo inflamat&oacute;rio ass&eacute;ptico na aus&ecirc;ncia de autoimunidade, com febre e manifesta&ccedil;&otilde;es recorrentes em diferentes &oacute;rg&atilde;os.\n
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Journal Information
Vol. 97. Issue S1.
Pages 24-33 (March - April 2021)
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Vol. 97. Issue S1.
Pages 24-33 (March - April 2021)
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Imunodeficiências: manifestações não infecciosas
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Ekaterini Simões Goudourisa
a Universidade Federal do Rio de Janeiro, Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG), Faculdade de Medicina, Departamento de Pediatria, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
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Vol. 97. Issue S1
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Resumen
Objetivos.As imunodeficiências clássicas são caracterizadas principalmente por quadros infecciosos. Nos últimos anos, têm sido descritas manifestações relacionadas a alergia, inflamação, autoimunidade, com linfoproliferação e malignidades relacionadas a esse grupo de doenças. O texto pretende fazer uma atualização sobre as manifestações não infecciosas dos defeitos primários do sistema imune. Fonte dos dados.Realizadas buscas no PubMed por artigos de revisão dos últimos cinco anos, em inglês, francês ou espanhol, utilizando os termos "allergy", "inflammation", "autoimmunity", "lymphoproliferation", "cancer" AND "immunodeficiency" or "primary immunodeficiency" or "inborn errors of immunity" NOT "HIV". Síntese dos dados.Manifestações não infecciosas caracterizam os defeitos primários nos quais há desregulação do sistema imunológico. As manifestações de autoimunidade mais comuns nesse grupo de doenças são as citopenias autoimunes. Processos inflamatórios exacerbados, linfoproliferação benigna e propensão à malignidade do sistema linforreticular estão relacionadas a várias doenças deste grupo. Manifestações graves de atopia ou alergia alimentar caracterizam algumas imunodeficiências. Desordens da imunidade inata, denominadas autoinflamatórias, são caracterizadas por processo inflamatório asséptico na ausência de autoimunidade, com febre e manifestações recorrentes em diferentes órgãos. Conclusões.Não apenas quadros infecciosos devem levantar a suspeita de imunodeficiências, mas também manifestações de alergia, de inflamação, de autoimunidade, linfoproliferação ou câncer, principalmente se recorrentes, associadas entre si, acometendo pacientes de baixa faixa etária, em quadros graves e/ou de difícil tratamento.
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