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Objetivos.As imunodeficiências clássicas são caracterizadas principalmente por quadros infecciosos. Nos últimos anos, têm sido descritas manifestações relacionadas a alergia, inflamação, autoimunidade, com linfoproliferação e malignidades relacionadas a esse grupo de doenças. O texto pretende fazer uma atualização sobre as manifestações não infecciosas dos defeitos primários do sistema imune.\n
\t\t\t\t\t\t Fonte dos dados.Realizadas buscas no PubMed por artigos de revisão dos últimos cinco anos, em inglês, francês ou espanhol, utilizando os termos "allergy", "inflammation", "autoimmunity", "lymphoproliferation", "cancer" AND "immunodeficiency" or "primary immunodeficiency" or "inborn errors of immunity" NOT "HIV".\n
\t\t\t\t\t\t Síntese dos dados.Manifestações não infecciosas caracterizam os defeitos primários nos quais há desregulação do sistema imunológico. As manifestações de autoimunidade mais comuns nesse grupo de doenças são as citopenias autoimunes. Processos inflamatórios exacerbados, linfoproliferação benigna e propensão à malignidade do sistema linforreticular estão relacionadas a várias doenças deste grupo. Manifestações graves de atopia ou alergia alimentar caracterizam algumas imunodeficiências. Desordens da imunidade inata, denominadas autoinflamatórias, são caracterizadas por processo inflamatório asséptico na ausência de autoimunidade, com febre e manifestações recorrentes em diferentes órgãos.\n
\t\t\t\t\t\t Conclusões.Não apenas quadros infecciosos devem levantar a suspeita de imunodeficiências, mas também manifestações de alergia, de inflamação, de autoimunidade, linfoproliferação ou câncer, principalmente se recorrentes, associadas entre si, acometendo pacientes de baixa faixa etária, em quadros graves e/ou de difícil tratamento.\n
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