Epistaxe como manifestação da Síndrome de Bernard-Soulier

Abstract

Objective

To call pediatrician's attention to an infrequent cause of severe repetitive epistaxis.

Methods

The authors report a case of Bernard-Soulieur Syndrome and also make a review of the literature available in MEDLINE from 1970.

Results

The authors describe a 3 year-old boy with severe repetitive epistaxis with hemodinamic repercussions, who required many blood and hemoderivates transfusions. Many diagnostic hypotheses had been formulated, until macroplatelets were found. This finding enabled the diagnosis of Bernard-Soulieur Syndrome. A maxillary artery embolization was performed, and the bleedings stopped.

Conclusions

Pediatricians should have a high index of suspection in children with severe repetitive nasal bleedings to diagnose uncommon causes of epistaxis, like Bernard-Soulieur Syndrome and other trombocytopaties.

Resumen

Objetivo

Chamar a atenção dos pediatras para uma causa rara de epistaxes severas de repetição.

Métodos

Os autores descrevem um caso de criança com Síndrome de Bernard-Soulieur e fazem uma revisão de relatos da Síndrome em língua inglesa existentes no MEDLINE desde 1970.

Resultados

É descrito um menino de 3 anos e 3 meses, com quadro de epistaxes volumosas de repetição, com importante repercussão hemodinâmica, no qual foram necessárias várias transfusões de sangue e hemoderivados. Foram estabelecidas diversas suspeitas diagnósticas até que, pelo exame de sangue periférico, idendificaram-se macroplaquetas. O diagnóstico final foi de Síndrome de Bernard-Soulieur, e procedeu-se à embolização da artéria maxilar para solucionar as epistaxes de repetição.

Conclusões

Embora salientando a raridade da síndrome de Bernard-Soulier e de outras trombocitopatias como causa de epistaxe em crianças, sempre se deve estar atento para essa possibilidade, principalmente quando o quadro de sangramentos for repetitivo e severo.