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Vol. 97. Núm. S1.
Páginas 10-16 (Março - Abril 2021)
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Angioedema hereditário: uma doença pouco diagnosticada pelos pediatras
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Régis de Albuquerque Camposa, Solange Oliveira Rodrigues Valleb, Eliana Cristina Toledoc
a Universidade Federal da Bahia, Faculdade de Medicina, Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde, Departamento de Medicina Interna e Apoio Diagnóstico, Salvador, BA, Brasil.
b Universidade Federal do Rio de Janeiro, Departamento de Medicina Interna, Serviço de Imunologia, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
c Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, Departamento de Pediatria e Cirurgia Pediátrica, São José do Rio Preto, SP, Brasil.
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Objetivos.Descrever o angioedema hereditário para melhorar o conhecimento dessa condição e reduzir o atraso diagnóstico. Fontes dos dados.Artigos relevantes na base de dados MEDLINE por meio do repositório PubMed. Síntese dos dados.O angioedema hereditário é raro e de natureza autossômica dominante. Inicia principalmente na infância, porém existe um atraso importante em seu diagnóstico. No fenótipo mais frequente, ocorre deficiência quantitativa e/ou funcional na proteína inibidor de C1-esterase que regula a ativação dos sistemas complemento, de contato e da fibrinólise com maior geração de bradicinina, o principal mediador do angioedema. Há um terceiro tipo, o angioedema hereditário com inibidor de C1 normal, que é raro na população pediátrica. As manifestações clínicas caracterizam-se por crises recorrentes de angioedema, principalmente em extremidades, abdome e vias aéreas superiores, que podem evoluir para asfixia e óbito. Os principais desencadeantes são trauma mecânico, infecções e estresse. O diagnóstico é feito pelo quadro clínico e por níveis séricos diminuídos de C4 e do inibidor de C1-esterase ou de sua função. No angioedema hereditário com inibidor de C1 normal não ocorre alteração nesses parâmetros ¿ é necessário estudo genético. O tratamento se baseia no uso de medicamentos para crises, profilaxia de longo e curto prazo. Conclusões.O angioedema hereditário é pouco conhecido pelos pediatras, haja vista o impor- tante atraso diagnóstico dessa condição que geralmente se inicia na infância. A presença de angioedema recorrente que não responde ao tratamento com anti-histamínicos, corticosteroi- des e adrenalina deve aumentar a suspeição diagnóstica.
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