Angioedema hereditário: uma doença pouco diagnosticada pelos pediatras

Resumen

Objetivos.Descrever o angioedema hereditário para melhorar o conhecimento dessa condição e reduzir o atraso diagnóstico. Fontes dos dados.Artigos relevantes na base de dados MEDLINE por meio do repositório PubMed. Síntese dos dados.O angioedema hereditário é raro e de natureza autossômica dominante. Inicia principalmente na infância, porém existe um atraso importante em seu diagnóstico. No fenótipo mais frequente, ocorre deficiência quantitativa e/ou funcional na proteína inibidor de C1-esterase que regula a ativação dos sistemas complemento, de contato e da fibrinólise com maior geração de bradicinina, o principal mediador do angioedema. Há um terceiro tipo, o angioedema hereditário com inibidor de C1 normal, que é raro na população pediátrica. As manifestações clínicas caracterizam-se por crises recorrentes de angioedema, principalmente em extremidades, abdome e vias aéreas superiores, que podem evoluir para asfixia e óbito. Os principais desencadeantes são trauma mecânico, infecções e estresse. O diagnóstico é feito pelo quadro clínico e por níveis séricos diminuídos de C4 e do inibidor de C1-esterase ou de sua função. No angioedema hereditário com inibidor de C1 normal não ocorre alteração nesses parâmetros ¿ é necessário estudo genético. O tratamento se baseia no uso de medicamentos para crises, profilaxia de longo e curto prazo. Conclusões.O angioedema hereditário é pouco conhecido pelos pediatras, haja vista o impor- tante atraso diagnóstico dessa condição que geralmente se inicia na infância. A presença de angioedema recorrente que não responde ao tratamento com anti-histamínicos, corticosteroi- des e adrenalina deve aumentar a suspeição diagnóstica.