array:18 [ "pii" => "X2255553621006200" "issn" => "22555536" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-03-01" "documento" => "simple-article" "subdocumento" => "fla" "cita" => "J Pediatr (Rio J). 2021;97 Supl 1:39-48" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "itemSiguiente" => array:14 [ "pii" => "X2255553621006210" "issn" => "22555536" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-03-01" "documento" => "simple-article" "subdocumento" => "fla" "cita" => "J Pediatr (Rio J). 2021;97 Supl 1:49-58" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "pt" => array:9 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Deficiências imunológicas: mais frequentes do que aparentam" "tienePdf" => "pt" "tieneTextoCompleto" => 0 "tieneResumen" => "pt" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "49" "paginaFinal" => "58" ] ] "contieneResumen" => array:1 [ "pt" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "pt" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Irma Cecília Douglas Paes Barreto, Bruno Acatauassú Paes Barreto, Erica Gomes do Nascimento Cavalcante, Antonio Condino Neto" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Irma Cecília" "apellidos" => "Douglas Paes Barreto" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Bruno" "apellidos" => "Acatauassú Paes Barreto" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Erica" "apellidos" => "Gomes do Nascimento Cavalcante" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Antonio" "apellidos" => "Condino Neto" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2255553621006210?idApp=UINPBA000049" "url" => "/22555536/00000097000000S1/v1_202103291155/X2255553621006210/v0_202103291155/pt/main.assets" ] "itemAnterior" => array:14 [ "pii" => "X2255553621006190" "issn" => "22555536" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-03-01" "documento" => "simple-article" "subdocumento" => "fla" "cita" => "J Pediatr (Rio J). 2021;97 Supl 1:34-8" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "pt" => array:9 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Falha da competência imunológica: quando suspeitar?" "tienePdf" => "pt" "tieneTextoCompleto" => 0 "tieneResumen" => "pt" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "34" "paginaFinal" => "38" ] ] "contieneResumen" => array:1 [ "pt" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "pt" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Fernanda Pinto Mariz" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Fernanda" "apellidos" => "Pinto Mariz" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2255553621006190?idApp=UINPBA000049" "url" => "/22555536/00000097000000S1/v1_202103291155/X2255553621006190/v0_202103291155/pt/main.assets" ] "pt" => array:9 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Imunodeficiências combinadas" "tieneTextoCompleto" => 0 "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "39" "paginaFinal" => "48" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:3 [ "autoresLista" => "Carolina Sanchez Aranda, Rafaela Rola Guimarães, Mariana de Gouveia-Pereira Pimentel" "autores" => array:3 [ 0 => array:3 [ "nombre" => "Carolina" "apellidos" => "Sanchez Aranda" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleSup">a</span></span>" "identificador" => "1185" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Rafaela" "apellidos" => "Rola Guimarães" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleSup">a</span></span>" "identificador" => "1185" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Mariana" "apellidos" => "de Gouveia-Pereira Pimentel" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleSup">a</span></span>" "identificador" => "1185" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Universidade Federal de São Paulo, Departamento de Pediatria, São Paulo, SP, Brasil." "etiqueta" => "a" "identificador" => "1185" ] ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => """ Objetivos.Os erros inatos da imunidade (EII), também conhecidos como imunodeficiências primárias, correspondem a um grupo heterogêneo de doenças congênitas que afetam primariamente componentes da resposta imunológica. As principais manifestações clínicas são: suscetibilidade aumentada a infecções, autoimunidade, inflamação, alergias e malignidades. O objetivo deste artigo é fazer uma revisão da literatura sobre as imunodeficiências combinadas (CID) com enfoque no diagnóstico e tratamento e as peculiaridades do manejo clínico desses pacientes.\n \t\t\t\t\t\t Fonte dos dados.Revisão crítica integrativa, que visou apresentar artigos relacionados às imunodeficiências primárias combinadas com consulta nas bases de dados Pubmed e Scielo, com avaliação de publicações dos últimos 20 anos que foram fundamentais para a construção do conhecimento desse grupo de doenças.\n \t\t\t\t\t\t Síntese dos dados.Destacamos as principais características das CID, dividindo-as de acordo com seu mecanismo fisiopatológico como defeitos no desenvolvimento de células T, na sinalização de TCR, nas vias coestimulatórias, na sinalização de citocinas, na adesão, migração e organização de citoesqueleto, nas vias de apoptose, na replicação e reparação do DNA e nas vias metabólicas. Nas CID, as manifestações clínicas apresentam grande variabilidade, desde infecções bacterianas sinopulmonares e diarreia até infecções oportunistas por micobactérias e fungos. A triagem neonatal possibilita a suspeição dessas doenças antes das manifestações clínicas.\n \t\t\t\t\t\t Conclusões.As CID ou EII combinados constituem um grupo complexo de doenças genéticas com comprometimento das células T. A triagem neonatal para essas doenças proporcionou melhora no prognóstico desses pacientes, principalmente nas imunodeficiências combinadas graves (SCIDs).\n \t\t\t\t\t\t """ ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "url" => "/22555536/00000097000000S1/v1_202103291155/X2255553621006200/v0_202103291155/pt/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "24842" "tipo" => "SECCION" "en" => array:2 [ "titulo" => "Artigo de revisão" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "en" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/22555536/00000097000000S1/v1_202103291155/X2255553621006200/v0_202103291155/pt/main.pdf?idApp=UINPBA000049&text.app=https://jped.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2255553621006200?idApp=UINPBA000049" ]
Journal Information
Vol. 97. Issue S1.
Pages 39-48 (March - April 2021)
Vol. 97. Issue S1.
Pages 39-48 (March - April 2021)
Full text access
Imunodeficiências combinadas
Visits
6110
This item has received
Article information
Special issue
Resumen
Objetivos.Os erros inatos da imunidade (EII), também conhecidos como imunodeficiências primárias, correspondem a um grupo heterogêneo de doenças congênitas que afetam primariamente componentes da resposta imunológica. As principais manifestações clínicas são: suscetibilidade aumentada a infecções, autoimunidade, inflamação, alergias e malignidades. O objetivo deste artigo é fazer uma revisão da literatura sobre as imunodeficiências combinadas (CID) com enfoque no diagnóstico e tratamento e as peculiaridades do manejo clínico desses pacientes.
Fonte dos dados.Revisão crítica integrativa, que visou apresentar artigos relacionados às imunodeficiências primárias combinadas com consulta nas bases de dados Pubmed e Scielo, com avaliação de publicações dos últimos 20 anos que foram fundamentais para a construção do conhecimento desse grupo de doenças.
Síntese dos dados.Destacamos as principais características das CID, dividindo-as de acordo com seu mecanismo fisiopatológico como defeitos no desenvolvimento de células T, na sinalização de TCR, nas vias coestimulatórias, na sinalização de citocinas, na adesão, migração e organização de citoesqueleto, nas vias de apoptose, na replicação e reparação do DNA e nas vias metabólicas. Nas CID, as manifestações clínicas apresentam grande variabilidade, desde infecções bacterianas sinopulmonares e diarreia até infecções oportunistas por micobactérias e fungos. A triagem neonatal possibilita a suspeição dessas doenças antes das manifestações clínicas.
Conclusões.As CID ou EII combinados constituem um grupo complexo de doenças genéticas com comprometimento das células T. A triagem neonatal para essas doenças proporcionou melhora no prognóstico desses pacientes, principalmente nas imunodeficiências combinadas graves (SCIDs).
Full text is only aviable in PDF