Fibrose cística

Abstract

Objective

Due to the great advances recently achieved in the treatment of Cystic Fibrosis as well as to the fact that pediatricians need to have a better understanding of this disease, the authors propose an extensive review of the subject.

Methods

We selected the most outstanding publications on Cystic Fibrosis in the international literature of the recent years, with the purpose of being up-to-date and at the same time offering a practical synthesis for the readers.

Results

We elaborated an extensive review about Cystic Fibrosis covering the following topics: historical remarks, genetics, physiopathogenesis, microbiology of pulmonary infections, clinical manifestations, clinical and laboratorial criteria for diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis.

Resumen

Objetivo

Devido aos grandes avanços recentes no tratamento da fibrose cística e à necessidade de maior conhecimento da doença pelos pediatras, os autores se propõem a fazer uma revisão extensa sobre o assunto.

Método

Foram selecionados os trabalhos científicos mais relevantes na literatura médica internacional em relação ao tema, no sentido de se obterem informações completas e atualizadas sobre o mesmo.

Resultados

Foi elaborada uma revisão extensa sobre fibrose cística abordando os seguintes tópicos: introdução, marcos históricos, genética, fisiopatogenia, microbiologia das infecções pulmonares, manifestações clínicas, critérios clínicos e laboratoriais do diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico.