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Objetivo.Abordar, em artigo de revisão, as características clínicas e epidemiológicas das deficiências do sistema imunológico, as quais estão associadas ou predispõem a processos infecciosos recorrentes, doenças autoimunes, autoinflamatórias ou neoplasias, e que se classificam em erros inatos da imunidade (EII) e imunodeficiências secundárias (IS). Deu-se ênfase à classificação dos principais sinais e sintomas para cada órgão e sistema, os quais servirão como sinais de alerta para orientação do pediatra na investigação dos principais EII. Além disso, foram identificadas as principais alterações secundárias do sistema imune, desencadeadas por infecções (com ênfase ao COVID-19), medicamentos, doenças crônicas, distúrbios metabólicos e nutricionais.\n
\t\t\t\t\t\t Fontes.Artigos publicados nos últimos cinco anos e que estavam incorporados à plataforma MEDLINE (PubMed).\n
\t\t\t\t\t\t Resumo dos achados.A recorrência dos processos infecciosos, associados à gravidade do quadro e/ou perfil não usual do agente infeccioso, sempre relacionados à faixa etária do início dos sintomas, são os achados mais importantes para a suspeita diagnóstica.\n
\t\t\t\t\t\t Conclusões.Diante desse cenário, devem fazer parte da investigação do pediatra geral os distúrbios da imunidade, quer sejam os erros inatos da imunidade (imunodeficiências primárias) ou as imunodeficiências secundárias, para que o diagnóstico seja efetivado no menor prazo possível, e que sejam instaladas as medidas terapêuticas, reduzindo a morbimortalidade desses pacientes.\n
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