Utilidade da concentração da elastase-1 fecal monoclonal na avaliação da função pancreática nos pacientes com fibrose cística

Abstract

Objective

To assess the concentration of faecal elastase-1 (EL-1) in pediatric patients with cystic fibrosis with mutation ∆F508.

Methods

Cross-sectional study with samples collected consecutively from 51 patients aged 4 months to 17 years old (mean 9.11±4.74); 32 (62.8%) patients were male. Clinical-demographic data were collected, as well as data on the type of mutation. Exocrine pancreatic insufficiency was established by the activity of faecal EL-1 < 200 μg/g. EL-1 was quantified through the monoclonal ELISA method (ScheBo Biotech AG, Germany). Pancreatic supplements were used in 46 (90.2%) patients.

Results

Forty-one (80.4%) patients presented with pancreatic insufficiency (EL-1 fecal < 100 μg/g): 17 (41.5%) were homozygous, 14 were heterozygous (34.1%) and 10 were non-∆F508 (24.4%). Regarding the mutation, there was a statistically significant association of homozygosity with faecal EL-1 concentration < 100 μg/g (p = 0.010). All patients considered to be pancreatic insufficient (n = 41) by the test were using pancreatic supplements. Ten (19.6%) presented faecal EL-1 > 200 μg/g, and 5/10 (50%) used enzymes.

Conclusions

The activity of faecal EL-1 < 100 μg/g, indicating pancreatic insufficiency, was observed in 17/17 (100%) of homozygous patients, as expected, and was less frequent in patients who were heterozygous for ∆F508 and in patients without the mutation. There was no association of faecal EL-1 concentration with age and sex of patients. The test was standardized, is easy to execute, and can be used to assess the pancreatic status of patients with cystic fibrosis.

Resumen

Objetivo

Avaliar a concentração da elastase-1 (EL-1) fecal em pacientes pediátricos com fibrose cística, portadores da mutação ∆F508.

Métodos

Estudo transversal com amostras colhidas consecutivamente de 51 pacientes com idade entre 4 meses e 17 anos (média 9,11±4,74), sendo 32 (62,8%) pacientes do sexo masculino. Houve coleta de dados clínico-demográficos e do tipo de mutação. A insuficiência pancreática exócrina foi definida pela atividade da EL-1 fecal < 200 µg/g. A quantificação da EL-1 foi realizada pelo método ELISA monoclonal (ScheBo Biotech AG, Germany). A suplementação pancreática foi utilizada em 46 (90,2%) pacientes.

Resultados

Quarenta e um (80,4%) pacientes apresentaram insuficiência pancreática (EL-1 fecal < 100 µg/g), sendo 17 (41,5%) homozigotos, 14 heterozigotos (34,1%) e 10 sem ∆F508 (24,4%). Ao considerar a mutação, houve associação estatisticamente significativa entre os homozigotos e a concentração da EL-1 fecal < 100 µg/g (p = 0,010). Todos os pacientes considerados insuficientes pancreáticos (n = 41) pelo teste utilizavam suplemento pancreático. Dez (19,6%) apresentaram EL-1 fecal > 200 µg/g, e 5/10 (50%) utilizavam enzimas.

Conclusões

A atividade de EL-1 fecal < 100 µg/g, indicativa de insuficiência pancreática, apresentou-se em 17/17 (100%) dos homozigotos, conforme o esperado, sendo menos frequente nos heterozigotos para ∆F508 e nos pacientes com ausência dessa mutação. Não houve relação entre a concentração da EL-1 fecal com idade e sexo dos pacientes. O teste foi padronizado, é de fácil execução e poderá ser utilizado para avaliação da função pancreática dos pacientes com fibrose cística.