Síndrome de polisplenia associada à hepatite neonatal idiopática

Abstract

Objective

To report the unusual association between neonatal hepatitis and polysplenia syndrome.

Methods

Clinical, biochemical, histopathological, surgical and image analysis methods were used.

Results

The 36 days old patient presented hyperbilirubinemia with increase of direct reacting bilirubin and high alkaline phosphatase. The physical examination evidenced jaundice and hepatomegaly. The chest X-ray showed situs inversus and dextrocardia. Abdominal ultrasonography presented an increase in liver volume, mainly at the right lobe. There were two cystic lesions at the liver with absence of intrahepatic biliary tract dilatation. Absence of splenomegaly. Biliary scintigraphy didn't show any excretion of radioisotope to the duodenum while transoperative cholangiography presented contrast medium flowing to the duodenum lumen. During laparotomy it was possible to observe polysplenia, abdominal aorta to the right of the lower vena cava, gallbladder at the left lobe of the liver, appendix on the left side of the abdomen and sigmoid colon on the right side. The hepatic wedge biopsy was compatible with idiopathic neonatal hepatitis.

Conclusion

The finding of polysplenia syndrome in patients with neonatal cholestasis doesn't necessarily indicate the recurrent presence of extrahepatic biliary atresia.

Resumen

Objetivo

Relatar o caso de um paciente com colestase neonatal que apresentava concomitantemente síndrome de polisplenia e hepatite neonatal idiopática.

Métodos

Estudaram-se aspectos clínicos, bioquímicos, histopatológicos e de diagnóstico por imagem e achados cirúrgicos.

Resultados

O paciente, com 36 dias de vida, apresentava hiperbilirrubinemia, com aumento de bilirrubina de reação direta e fosfatase alcalina elevada. Ao exame físico apresentava icterícia e hepatomegalia. Nos exames radiológicos do tórax foram demonstrados situs inversus torácico e dextrocardia. A ecografia abdominal mostrou aumento do volume hepático, principalmente à custa do lobo direito. Havia duas lesões císticas no fígado, com ausência de dilatação de vias biliares intra-hepáticas. Não havia esplenomegalia. A cintilografia de vias biliares não demonstrou excreção do rádio-isótopo para o duodeno. A colangiografia transoperatória, porém, mostrou passagem de contraste para a luz duodenal. Durante a laparotomia foi observada polisplenia, aorta abdominal à direita da veia cava inferior, vesícula biliar localizada no lobo hepático esquerdo, ceco à esquerda e sigmóide à direita. A biópsia em cunha foi compatível com hepatite neonatal idiopática.

Conclusão

O achado da síndrome de polisplenia em paciente com colestase neonatal não indica necessariamente a presença concomitante de atresia de vias biliares extra-hepáticas.