We present a case of split notochord syndrome, an extremely rare form of spinal dysraphism.
DescriptionWe treated a 2 month-old boy presenting with an extensive lumbosacral deformity, hydrocephalus and apparent enteric segments in the dorsal midline, accompanied by an enteric fistula and imperforated anus. The malformation was diagnosed as split notochord syndrome. The baby died as a result of sepsis before surgical treatment could be attempted.
CommentsSplit notochord syndrome is the rarest form of neuroenteric cyst described until this moment (< 25 cases in the literature). It is frequently associated with anorectal malformation, intestinal fistulae and hydrocephalus. Prognosis is not necessarily poor and survival is possible if digestive malformations, hydrocephalus and the dysraphism itself are treated simultaneously.
Estudo de um caso de síndrome do notocórdio fendido, forma extremamente rara de disrafismo medular. A literatura pertinente, pesquisada através das bases de dados MEDLINE e LILACS, é analisada e sumarizada.Descrição: Foi atendido lactente masculino de 2 meses de idade apresentando extensa deformidade de coluna lombo-sacra, hidrocefalia e exteriorização de alças intestinais pela linha média dorsal, acompanhada de fístula entérica e imperfuração anal. A malformação foi diagnosticada como síndrome do notocórdio fendido. A criança evoluiu para óbito secundário a sepse antes de ser feito qualquer tratamento cirúrgico.
DescriçãoFoi atendido lactente masculino de 2 meses de idade apresentando extensa deformidade de coluna lombo-sacra, hidrocefalia e exteriorização de alças intestinais pela linha média dorsal, acompanhada de fístula entérica e imperfuração anal. A malformação foi diagnosticada como síndrome do notocórdio fendido. A criança evoluiu para óbito secundário a sepse antes de ser feito qualquer tratamento cirúrgico.
ComentáriosA síndrome do notocórdio fendido é a forma mais rara de cisto neuroentérico já descrita (< 25 casos descritos em literatura) e está associada freqüentemente a fístulas digestivas, malformação anorretal e hidrocefalia. O prognóstico, embora reservado, não é necessariamente sombrio, envolvendo simultaneamente o tratamento das malformações do trato digestivo, da hidrocefalia associada e do disrafismo em si.
