Síndrome de Bartter: relato de dois casos em crianças

Abstract

Objective

To report a syndrome that is uncommon in childhood and call pediatricians'attention to the tubular diseases - just like Bartter´s syndrome - in differential diagnosis of failure to thrive and other diseases that can be usually found in children.

Methods

Two patients are presented. The first, a 3 years and 2 months old boy who was submitted for investigation of a failure to thrive detected when he was 9 months old. The second patient, a 3 months old girl, was admitted to the Intensive Care Unit due to severe electrolyte disturbances. She was supposed to have a pyloric hypertrophic stenosis.

Results

Both patients had failure to thrive, hypocloremic alkalosis, hypokalemia, and hypercalciuria. The first had a positive obstetric history for polihydramnios that is frequently found in the neonatal form of this syndrome. Treatment was done by blood potassium correction, together with indometacin and spironolactone administration. These drugs where well tolerated by the patients who have improved their growth rhythm only a short time after electrolytic disturbances had been corrected.

Conclusions

The Bartter's syndrome is a tubular disease that is unusual in childhood. It must be considered as a possible cause of failure to thrive. The neonatal form is rare and can produce severe hydro-electrolytic disturbances, increasing the difficulties for diagnosis. The treatment is well tolerated, even by small children, and must begin early to reduce the troubles to thrive.

Resumen

Objetivo

Apresentar uma síndrome incomum em crianças e alertar os pediatras para as tubulopatias - tais como a síndrome de Bartter - no diagnóstico diferencial dos distúrbios de crescimento e outras doenças comuns em crianças.

Métodos

Dois pacientes são apresentados. O primeiro, um menino com 3 anos e 2 meses, foi atendido ambulatorialmente para investigação de retardo de crescimento que fora detectado ao redor do 9º mês de vida. O segundo paciente, lactente com três meses de vida, foi internado em U.T.I. Pediátrica devido a graves distúrbios hidro-eletrolíticos e com suspeita diagnóstica de estenose hipertrófica de piloro.

Resultados

Ambos os pacientes apresentavam retardo de crescimento, alcalose hipoclorêmica, hipocalemia e hipercalciúria. O primeiro paciente apresentava história de poli-hidrâmnio, que é um achado freqüente na forma neonatal. O tratamento consistiu na correção do potássio sangüíneo e na administração de indometacina e espironolactona. Os dois pacientes apresentaram boa tolerância ao tratamento e, em pouco tempo, mostraram correção dos distúrbios ácido-básico e eletrolítico, com retomada gradual do ritmo de crescimento.

Conclusão

A síndrome de Bartter é uma tubulopatia infreqüente em crianças, mas que deve ser considerada como diagnóstico diferencial dos distúrbios do crescimento. A forma neonatal é rara e pode causar sérios distúrbios hidro-eletrolíticos, acarretando grandes dificuldades no diagnóstico. O tratamento é bem tolerado, mesmo por crianças muito pequenas, e deve ser instituído precocemente, no intuito de reduzir ao máximo os transtornos ao crescimento.