Sepse por Salmonella associada à deficiência do receptor da interleucina-12 (IL-12Rb1)

Abstract

Objective

to present a case report of a child who developed sepsis by Salmonella enteritidis associated with the diagnosis of primary immunodeficiency.o compare two groups of school age girls from different social strata were compared in terms of their perception and knowledge about breastfeeding.

Description

a twenty-one months old boy presenting fever and skin lesions, bilateral pneumonia with pleural effusion and septic shock. Salmonella enteritidis was isolated in blood cultures and pleural fluid. The identification of the bacteria suggested the presence of the MIM syndrome. The diagnosis of IL-12Rß1 was confirmed after IL-12 and IFN- levels were measured using patient cells in a culture medium. The results showed absence of IL-12 and the IFN- post stimulation using BCG.

Comments

a severe infection by Salmonella enteritidis is strongly suggestive of an immune system dysfunction. Laboratory tests for humoral, cellular and innate immunity were performed. Interleukin 12 receptor ß1 (IL-12 Rß1) deficiency was confirmed after specific laboratory evaluation. The use of INF- is recommended in severe cases.

Resumen

Objetivo

descrever caso clínico de uma criança que desenvolveu septicemia por Salmonella enteritidis, sendo diagnosticada imunodeficiência primária.

Descrição

paciente masculino, de um ano e 9 meses, com febre e lesões de pele há 50 dias, internado com lesão perilabial ulcerada com secreção purulenta, lesão ulcerada friável em língua, lesões ulcerocrostosas em membros, pneumonia bilateral com derrame pleural e choque séptico, sendo diagnosticado Salmonella enteritidis como agente etiológico. A identificação desta bactéria direcionou a investigação para a síndrome MIM. O diagnóstico de deficiência do receptor da interleucina-12 (IL-12Rß1) foi confirmado através da dosagem de IL-12 e do interferon (IFN)- produzido pelas células do paciente em meio de cultura. O resultado demonstrou ausência de produção de IL-12 e do IFN- mesmo após estímulo adequado.

Comentários

a identificação da Salmonella enteritidis como agente etiológico de septicemia sugere uma disfunção do sistema imunológico. Foi realizada avaliação laboratorial das imunidades humoral, celular e inata. Após avaliação laboratorial direcionada para síndrome MIM, foi confirmada a deficiência do receptor da Interleucina-12 (IL-12Rß1). O uso do IFN- é recomendado nos casos graves, assim como o tratamento de suporte e o aconselhamento genético.