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Vol. 88. Núm. 01.
Páginas 6-16 (janeiro - fevereiro 2012)
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O retardo mental na distrofia muscular de Duchenne
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Flávia Nardesa, Alexandra P. Q. C. Araújob, Márcia Gonçalves Ribeiroc
a Mestranda, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ. Neurologia Infantil, UFRJ, Rio de Janeiro, RJ.
b Professora associada, Departamento de Pediatria, UFRJ, Rio de Janeiro, RJ.
c Professora adjunta, Departamento de Pediatria, UFRJ, Rio de Janeiro, RJ.
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Abstract
Objective

To survey the medical literature directed to the study of cognitive dysfunction in patients with Duchenne muscular dystrophy through description of the milestones of neurological development and psychometric tests for quantifying intelligence.

Sources

Non-systematic review of aspects of cognition in Duchenne muscular dystrophy in the major medical scientific bases: MEDLINE, LILACS, SciELO and Cochrane Library.

Summary of the findings

Patients with Duchenne muscular dystrophy exhibited delay in walking and language development, which correlated with lower scores on future intelligence tests. There is marked impairment in the verbal subtests.

Conclusions

Average IQ has standard deviation below the average of the population. The greater the cognitive impairment, the worse aspects related to morbidity and mortality in the disease will be.

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