Hemangioendotelioma kaposiforme associado à síndrome de Kasabach-Merritt

Abstract

Objective

To describe a case of kaposiform hemangioendothelioma, the only malignant tumor of vascular origin specific of childhood.

Methods

We report a case of a 40-days-old girl who presented with a giant hemangioma of the face. Rapid enlargement of the tumor lead to laryngeal compression with severe respiratory distress. She had also a consumptive thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt syndrome).

Results

She was admitted to the pediatric intensive care unit of the Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas and mechanical ventilation was introduced. A ten day course of dexamethasone was only partially effective. We then started alpha-2a interferon at a dose of 1.8 million units/m2/day by subcutaneous route, but she died four days after the onset of this therapy. The microscopic features showed a kaposiform hemangioendothelioma.

Conclusion

We discuss this unusual fatal evolution of a rapidly growing hemangioma and its hematological complications.

Resumen

Objetivo

Descrever um caso de hemangioendotelioma kaposiforme, o único tumor maligno de origem vascular específico da infância.

Métodos

Relata-se o caso de lactente do sexo feminino com 40 dias de vida que apresentava um hemangioma gigante da face. O tumor evoluiu com crescimento rápido levando à compressão da laringe com insuficiência respiratória grave. A criança tinha ainda uma coagulopatia trombocitopênica de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt).

Resultados

Ela foi admitida à UTI Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e foi iniciada ventilação mecânica. O tratamento durante dez dias com dexametasona levou à melhora por curto período. Foi iniciado interferon alfa-2a na dose de 1,8 milhão de unidades/m2/dia por via subcutânea, porém a paciente foi a óbito 4 dias após o início dessa terapia. A necrópsia revelou o diagnóstico de um hemangioendotelioma kaposiforme.

Conclusão

Discutem-se a evolução fatal pouco freqüente de um hemangioma gigante e suas complicações hematológicas.