Fatores relacionados ao prognóstico da atresia biliar pós-portoenterostomia

Abstract

Objective

: this study considered the presence of congenital anomalies, ductal plate malformation, area of fibrosis and, mainly, the patient's age in cases of biliary atresia submitted to surgery. The present study verified the influence of these factors on the follow-up of a biliary atresia sample.

Methods

a sample of 47 patients with biliary atresia was evaluated in a cross-sectional study. Their histologic specimens were stained for antibody anticytokeratin 19 and CAM 5.2 through immunohistochemistry in order to study biliary structures, and for picrosirius red to evaluate the area of fibrosis. The study of biliary structures was performed by two pathologists and the first author of the study. They were "blind" with regard to the clinical follow-up. The area of fibrosis was quantitatively evaluated. Data on the patients with regard to age, death and occurrence of liver transplantation were searched on the patients records.

Results

age at portoenterostomy varied between 24 and 251 days of life (90.4 ±44.8 days) and follow-up was available in 32 cases (72%). The nine cases (19%) with extrahepatic congenital anomalies associated to biliary atresia did not present different prognosis from the remaining patients. Age at portoenterostomy influenced the prognosis (p=0.016). The area of fibrosis was different on patients aged less than 60 days and those aged more than 90 days at portoenterostomy (p=0.023), but did not influence the prognosis. The presence of ductal plate malformation, as well, did not influence the follow-up.

Conclusions

age at portoenterostomy was the only factor that influenced prognosis on this sample of biliary atresia. It is necessary to increase the biliary atresia sample to check the influence of congenital extrahepatic anomalies on the follow-up post-portoenterostomy.

Resumen

Objetivo

o estudo está envolvido com o prognóstico da atresia biliar pós-portoenterostomia, presença de anomalias congênitas associadas à doença e de malformação de placa ductal, área de fibrose hepática e, sobretudo, com a idade dos pacientes por ocasião da cirurgia. O presente estudo verificou numa amostra de atresia biliar as implicações prognósticas destes fatores.

Métodos

foram avaliados 47 pacientes com atresia biliar, em estudo de corte transversal. O material histológico dos casos foi marcado com anticorpo anticitoqueratina 19 e CAM 5.2 por método imunoistoquímico, para o estudo das estruturas biliares, e corado com picrossírius para avaliação da área de fibrose. O estudo das estruturas biliares foi realizado por dois patologistas e pelo primeiro autor deste estudo, "cegos" quanto à evolução dos casos. A mensuração da área de fibrose foi quantitativa. Os dados dos pacientes em relação à idade, ocorrência de óbito ou realização de transplante hepático foram pesquisados nos prontuários.

Resultados

a idade por ocasião da portoenterostomia variou entre 24 e 251 dias de vida (90,4 + 44,8 dias), e em 32 casos (72%) a evolução pôde ser acompanhada. Os 9 casos (19%) com anomalias congênitas extra-hepáticas associadas não diferiram quanto ao prognóstico em relação ao restante da amostra. A idade por ocasião da portoenterostomia influenciou o prognóstico (p=0,016). A área de fibrose foi diferente entre pacientes operados com menos de 60 dias de vida e os operados com mais de 90 dias (p= 0,023), mas não influenciou a evolução dos casos. Tampouco a presença de malformação de placa ductal influiu no prognóstico.

Conclusões

a idade por ocasião da portoenterostomia foi o único fator que afetou o prognóstico dos casos de atresia biliar. É necessário maior número de pacientes para avaliar a influência da presença de anomalias congênitas extra-hepáticas associadas sobre a evolução pós-portoenterostomia.