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Erros inatos da imunidade associados a fenótipos característicos
Maine Luellah Demaret Bardoua, Marina Teixeira Henriquesa, Anete Sevciovic Grumacha
a Centro Universitário Saúde ABC, Faculdade de Medicina, Serviço de Referência em Doenças Raras, Imunologia Clínica, Santo André, São Paulo, SP, Brasil.
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          \t\t\t\t\t\t   Fonte de dados.A pesquisa de dados foi centrada na plataforma PubMed, em trabalhos de revis&atilde;o, metan&aacute;lises, revis&otilde;es sistem&aacute;ticas, relatos de caso e estudo randomizado dos &uacute;ltimos 10 anos que possibilitaram caracterizar os diversos defeitos imunol&oacute;gicos inclu&iacute;dos neste grupo.\n
          \t\t\t\t\t\t   Síntese dos dados.As imunodefici&ecirc;ncias com caracter&iacute;sticas sindr&ocirc;micas incluem 65 defeitos imunol&oacute;gicos de nove subgrupos. A diversidade de manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas &eacute; observada dentro de cada doen&ccedil;a descrita, podendo apresentar-se precocemente ou mais tardiamente e com gravidade vari&aacute;vel. Foram abordadas trombocitopenias cong&ecirc;nitas, s&iacute;ndromes com defeito de reparo de DNA, displasias imuno-&oacute;sseas, defeitos t&iacute;micos, s&iacute;ndrome de hiper-IgE, displasia ectod&eacute;rmica anidr&oacute;tica com imunodefici&ecirc;ncia e defici&ecirc;ncia de purino nucleos&iacute;deo fosforilase.\n
          \t\t\t\t\t\t   Conclusões.Os defeitos imunol&oacute;gicos podem apresentar-se com caracter&iacute;sticas muito diversas; por&eacute;m, a ocorr&ecirc;ncia de processos infecciosos, dist&uacute;rbios autoimunes e evolu&ccedil;&atilde;o para malignidade podem sugerir a pesquisa de diagn&oacute;stico. Tratando-se de doen&ccedil;as com muta&ccedil;&otilde;es g&ecirc;nicas, a hist&oacute;ria familiar &eacute; de suma import&acirc;ncia.\n
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Informação do artigo
ISSN: 22555536
Idioma original: Português
Dados atualizados diariamente
Ano/Mês Html Pdf Total
2024 Novembro 5 17 22
2024 Outubro 23 88 111
2024 Setembro 32 88 120
2024 Agosto 42 122 164
2024 Julho 34 89 123
2024 Junho 23 88 111
2024 Maio 23 85 108
2024 Abril 27 73 100
2024 Março 17 53 70
2024 Fevereiro 20 63 83
2024 Janeiro 19 56 75
2023 Dezembro 11 107 118
2023 Novembro 23 96 119
2023 Outubro 22 87 109
2023 Setembro 20 79 99
2023 Agosto 16 40 56
2023 Julho 19 49 68
2023 Junho 13 63 76
2023 Maio 21 49 70
2023 Abril 11 59 70
2023 Março 14 67 81
2023 Fevereiro 10 49 59
2023 Janeiro 17 66 83
2022 Dezembro 21 67 88
2022 Novembro 22 75 97
2022 Outubro 36 114 150
2022 Setembro 21 90 111
2022 Agosto 37 88 125
2022 Julho 24 93 117
2022 Junho 26 97 123
2022 Maio 25 84 109
2022 Abril 18 83 101
2022 Março 26 78 104
2022 Fevereiro 12 59 71
2022 Janeiro 11 61 72
2021 Dezembro 7 34 41
2021 Novembro 7 46 53
2021 Outubro 6 38 44
2021 Setembro 5 22 27
2021 Agosto 2 36 38
2021 Julho 1 19 20
2021 Junho 4 29 33
2021 Maio 6 48 54
2021 Abril 9 462 471
2021 Março 2 8 10
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Jornal de Pediatria
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