Erros inatos da imunidade (EII) humana: deficiências predominantemente de anticorpos (DPAs): se você suspeita, pode detectá-las
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Os resumos dos resultados foram revisados para encontrar séries de casos relevantes, artigos de revisão de DPAs associadas a infecção, infecção oportunista, autoimunidade, citopenias, malignidades, doenças inflamatórias, doenças neurológicas e respiratórias. Referências de artigos relevantes foram revisadas para obter referências adicionais. Os achados relevantes foram agrupados de acordo com o sistema de classificação IUIS 2020. Características clínicas e gené- ticas, se conhecidas, foram descritas.\n \t\t\t\t\t\t Síntese dos dados.DPAs referem-se à produção de anticorpos comprometida em decorrência de defeitos moleculares intrínsecos às células B ou uma falha na interação das células B e T. O paciente desenvolve infecção recorrente ou crônica ou responde aos antígenos com desregulação da função imune, causando alergia grave, autoimunidade, inflamação, linfoproliferação e malignidade. O diagnóstico é um exercício combinado de investigação clínica e laboratorial, semelhante ao realizado por Bruton (1952). No contexto da infecção por SARS-CoV-2, a experiência de pacientes com XLA e IDCV tem sido surpreendente. Foram relatadas variantes em 39 genes como sendo causadoras de DPAs, mas a heterogeneidade clínica dentro de cada variante ainda não está clara.\n \t\t\t\t\t\t Conclusão.Bruton (1952) utilizou o conhecimento clínico e a eletroforese de proteínas para identificar a XLA. O comitê IUIS (2020) utilizou imunoglobulinas e linfócitos B para caracterizar as DPAs. O pediatra deve suspeitar de sua presença para detectá-las e prevenir morbidades que podem ter impacto surpreendente e irreversível na vida da criança.\n \t\t\t\t\t\t """ ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "url" => "/22555536/00000097000000S1/v1_202103291155/X2255553621006230/v0_202103291156/pt/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "24842" "tipo" => "SECCION" "en" => array:2 [ "titulo" => "Artigo de revisão" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "en" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/22555536/00000097000000S1/v1_202103291155/X2255553621006230/v0_202103291156/pt/main.pdf?idApp=UINPBA000049&text.app=https://jped.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2255553621006230?idApp=UINPBA000049" ]
Informação do artigo
ISSN: 22555536Idioma original: Português
Dados atualizados diariamente
| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 7 | 13 | 20 |
| 2024 Outubro | 38 | 69 | 107 |
| 2024 Setembro | 53 | 82 | 135 |
| 2024 Agosto | 59 | 110 | 169 |
| 2024 Julho | 52 | 78 | 130 |
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| 2024 Maio | 45 | 79 | 124 |
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| 2021 Dezembro | 13 | 34 | 47 |
| 2021 Novembro | 33 | 78 | 111 |
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| 2021 Março | 1 | 8 | 9 |
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