Doença pulmonar intersticial crônica na criança

Abstract

Objectives

To describe clinical and diagnostic features and the results of therapeutic conduct in a group of pediatric patients with chronic interstitial lung disease.

Methods

A retrospective study of 25 immunocompetent patients, aged 2 months to 17 years, with chronic interstitial lung disease, admitted to the Pediatric Pulmonary Section, Department of Pediatrics, Hospital dos Servidores do Estado, over a 20-year period (1984-2004). A routine protocol for persistent chronic pneumonias was used and the patients with interstitial lung disease were selected. Clinical, laboratory and imaging data were analyzed.

Results

Twenty-five patients were diagnosed with chronic interstitial lung disease, 13 were aged less than 2 years and 17 were male. Diagnoses were made based on history, physical examination and routine tests in one case, based on more complex tests in three cases and based on the results of invasive tests in 21 cases (20 by lung biopsy and one by bronchoalveolar lavage). Except for one patient with pulmonary lymphangiectasia, the long-term treatment (1 to 7 years) consisted of corticosteroid, in six cases associated with hydroxychloroquine. Four patients required home oxygen therapy. The authors followed the patients in the outpatient department (6 a 8 visits/year). Patient outcome was: good (15); regular, with mild sequelae (4); and poor, with severe sequelae (3). One patient was lost in the follow-up period and two died.

Conclusions

Chronic interstitial lung diseases in children are a group of rare pulmonary disorders, but a relevant one because of the possible progression to pulmonary fibrosis. Early diagnosis and a long-term, specialized treatment and follow-up are important for the patient outcome. Pediatricians should be aware of these diseases because in many cases diagnosis and treatment are overlooked.

Resumen

Objetivos

Descrever aspectos clínicos, diagnósticos e resultados de conduta terapêutica em um grupo de pacientes pediátricos com doença pulmonar intersticial crônica.

Métodos

Estudo retrospectivo de 25 pacientes imunocompetentes, de 2 meses a 17 anos, com doença pulmonar intersticial crônica, internados no Setor de Pneumologia, Serviço de Pediatria do Hospital dos Servidores do Estado, por um período de 20 anos (1984-2004). Seguiu-se protocolo para pneumopatias crônicas persistentes e selecionaram-se os casos de doença intersticial. Foram avaliados aspectos clínicos, laboratoriais e de imagem, diagnóstico final e tratamento.

Resultados

Vinte e cinco pacientes tiveram diagnóstico de

doença pulmonar intersticial crônica, 13 menores de 2 anos e 17 do sexo masculino. O diagnóstico foi realizado pela história, exame físico e exames de rotina em um paciente, por exames mais complexos em três pacientes e por exames invasivos em 21 pacientes (20 por biópsia e um por lavado broncoalveolar).Com exceção do paciente com linfangiectasia pulmonar, o tratamento consistiu de corticoterapia, em seis casos associada à hidroxicloroquina e foi prolongado (1 a 7 anos). Quatro pacientes necessitaram oxigenoterapia domiciliar.Foram realizadas de seis a oito consultas de acompanhamento/ano pelas autoras. Evolução dos pacientes: boa (15); regular, com seqüela leve (4); ruim, com seqüela grave (3); dois óbitos e um perdido.

Conclusão

As doenças pulmonares intersticiais crônicas constituem um grupo raro, porém relevante dentre as pneumopatias crônicas na criança, em razão da possível evolução para fibrose pulmonar. São importantes para a evolução o diagnóstico oportuno e o acompanhamento especializado e prolongado do paciente. Os pediatras devem ser alertados, pois certamente muitos casos não são diagnosticados nem tratados adequadamente.