A imunodeficiência primária (IDP) em humanos é conhecida como uma doença em que as mutações em genes de um único sistema imunológico predispõem as pessoas a certos agentes infecciosos. O herpesvírus humano é um desafio de competência imune, pois grande parte desses agentes é disseminada na população, são comumente adquiridos de forma silenciosa ou com sintomas leves na infância e, então, carregados durante a vida como infecções latentes assintomáticas. Os pacientes com IDP são, portanto, propensos à exposição a esses vírus de forma relativamente precoce na vida e terão de lidar com a infecção primária e com um desafio persistente.1 Para pessoas que são imunocomprometidas, devido a uma imunodeficiência genética ou à terapia medicamentosa com imunossupressor, as infecções virais poderão resultar em complicações graves e até uma doença fatal.2
A IDP é considerada uma doença rara com uma incidência geral de 4,6 casos de IDPs por 100.000 pessoas/ano nos últimos 35 anos.3 Contudo, nem a incidência real nem a prevalência real da IDP são conhecidas. Considerando que há estimativas desses parâmetros de estudos geograficamente limitados, essas estimativas tiveram como base apenas casos diagnosticados. Portanto, a IDP pode ser muito mais comum do que o estimado anteriormente. As pesquisas sugerem taxas de prevalência para IDP diagnosticada em de 1 em 2.000 crianças, 1 em 1.200 em todas as pessoas e 1 em 600 famílias.4
As mutações genéticas específicas em pacientes com IDP são responsáveis pela susceptibilidade às infecções por vírus de Epstein‐Barr (VEB), conforme destacado na carta ao editor do Jornal de Pediatria intitulada “Manifestações atípicas do vírus de Epstein‐Barr: alerta vermelho para imunodeficiências primárias”. Apesar de as IDPs e as complicações atípicas da infecção por VEB não serem muito comuns, os pediatras devem de fato correlacionar essas duas condições conforme mencionado na carta anterior, pois o VEB infecta mais de 95% da população adulta em todo o mundo.5 A incidência de IDPs tem aumentado nas últimas décadas3 e os pacientes com imunodeficiência são os mais expostos a complicações atípicas de VEB entre a população saudável.
A variável preditora mais forte de uma pessoa ter imunodeficiência primária é o histórico familiar. Ademais, quando há suspeita de imunodeficiência, o exame laboratorial inicial deve incluir um hemograma completo com diferencial e mensuração da imunoglobulina sérica e dos níveis de complemento.6
Conflitos de interesseOs autores declaram não haver conflitos de interesses.
Como citar este artigo: Bolis V, Karadedos C, Chiotis I, Chaliasos N, Tsabouri S. Authors’ reply: Atypical manifestations of Epstein‐Barr Virus: red alert for primary immunodeficiencies. J Pediatr (Rio J). 2016;92:540–1.
